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Q1：请问耳畸形是怎样的？我怎么知道是不是先天性耳畸形呢？
A1：大家平时观察到的先天性小耳畸形，也叫先天性外中耳畸形，在外观上我们会发现明显的耳廓发育不全，同时有外耳道闭锁或狭窄，而我们看不到的地方可能还合并有中耳畸形，内耳发育一般都正常，合并内耳畸形比较罕见。
而我们临床上先天性小耳畸形少数还可能合并先天性耳前瘘管、第一鳃沟瘘管，部分可能出现瘘管反复感染的情况。耳的畸形还可能合并颌面和其他器官、组织的畸形，称为各种先天性畸形综合征。
大家看到这么多可能会混乱，其实只需要知道，如果发现和其他小孩耳朵长得不一样的话，医院咨询专业的耳科医师就可以了。
小耳畸形分度Q2：为何宝宝会出现小耳畸形呢？
A2：遗传、染色体畸变、内外环境等各种因素的影响，都可能发生耳畸形。如孕期，特别是早孕的时候，母体病毒感染、用药、胚胎在宫内受到挤压、放射性损伤以及父母吸烟、饮酒等，都是耳畸形发生的危险因素。而目前关于耳畸形的病因，仍然在不停的探索之中，也难以归咎于单一的因素当中，所以父母也不需要过于内疚和自责，而是去寻求好的解决方法。
Q3：我的宝宝已经明确有耳畸形了，能听到声音吗？
A3：先天性小耳畸形患者不合并外耳道闭锁者很罕见，还常常合并中耳畸形，因此传导声音的途径受阻，听力会出现一定的问题，而一般畸形越严重，听力障碍也越厉害。先天性小耳畸形的内耳发育多为正常，可以通过骨传导有一定听力。
但是骨传导很可能不够用，特别对于双侧小耳畸形的宝宝来说，为了不耽误言语发育，只要有可能的听力障碍，家长都必须引起重视，遵医嘱做必要的检查而尽可能地干预，如佩戴骨导助听器等。
Q4：那先天性耳畸形要怎么治疗呢？需要做手术吗？
A4：对于先天性小耳畸形，通常需要耳廓成形术，和外耳道及中耳成形同期或分期进行。而近年来耳廓假体有了快速发展，不想进行多次的耳廓再造术的患者，可以考虑通过手术植入金属框架来佩戴义耳。
Q5：小耳畸形合并双侧外耳道闭锁的儿童可以不戴助听器吗？
A5：经济条件允许的话，强烈建议佩戴！因为双侧外耳道闭锁的患儿听力障碍很严重，不能满足正常学习和外出使用，佩戴骨导助听器，可以有效的让患儿听到清楚的声音，并减少言语发育障碍的可能。
Q6：先天性耳畸形什么时候做手术最好呢？
A6：先天性小耳畸形，一般来说需要考虑先解决外观问题还是听力问题。如果单耳畸形，可以在10-12岁左右进行耳廓再造术；如果双耳都畸形时，可考虑牺牲效果换取听力及心理需求，6岁左右先进行外耳道或中耳手术，但会破坏局部皮瓣影响耳廓再造效果，因此可以先佩戴骨导助听器改善听力，待10-12岁左右再进行分期的耳廓再造术。
Q7：为什么小耳畸形要在未成年时手术？晚点不行吗？
A7：一般6岁儿童耳廓的体积约为成人的80-90%，此时耳廓的大小近似成人。耳廓再造如采用自体肋软骨，年龄太小，肋软骨的量不够，年龄太大，肋软骨弹性逐渐下降或钙化，而不利于耳支架成形，因此可以在10-12岁左右进行耳廓再造术。但小耳畸形可能会带来患儿一些负面情绪，包括自卑、敏感、抑郁、社交恐惧，甚至敌对心理，因此从心理健康的角度来看，手术越早越好，必要时牺牲手术效果尽早手术，让患儿更加自信更加快乐地生活、学习和与他人相处。
自体肋软骨法制作流程
Q8：再造耳和真的一样吗？
A8：再造耳以患者自身游离的肋软骨作为支架，经过雕刻和塑形后植入皮下，分期再造新耳廓，新耳廓性状和正常仍然有差距，虽然没有天然的美，但也是有血有肉还有感觉的。
Q9：做完手术听力能改善吗？
A9：能。具体改善的程度和耳畸形的具体类型和严重程度相关。
Q10：不做手术会怎样呢？
A10：耳朵除了美观和听力的作用，平时戴口罩和眼镜以及戴耳钉也是需要耳廓的支持。先天性小耳畸形的患者，除了身体上的缺陷所带来的不美观和听力障碍之外，还需要承受巨大的心理压力，容易导致人格发展障碍，严重影响身心发展。
作者简介：杨洛盈，医学博士，主治医师，就职于医院耳鼻咽喉-头颈外科耳外科
李鹏，医学博士，主任医师，医院耳鼻咽喉-头颈外科耳外科主任
初审：黎志成
审核：杨钦泰
审定：张革化
医院耳鼻咽喉科“爱耳日”科普专辑（1）
耳内科，
