由Caroli于年首先报道，故也称Caroli病家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样海绵肾概述两种类型：单纯性肝内胆管扩张+胆管炎+胆管结石，无肝硬化单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化→肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变临床与病理腹痛、肝大，可有肝硬化和门静脉高压的症状肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊，或与胆管相通，内有胆汁。胆管结石影像学表现CT：肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶中心点征-囊与囊之间可见小胆管相连。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强出现囊内强化的小圆点影影像学表现单纯肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象影像学表现MRI：与CT表现相似，T1低信号，T2高信号PTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连诊断与鉴别诊断MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度，为诊断本病有效方法?
延伸知识点：胆管囊状扩张分型
概述：先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合、遗传因素→胆道不同程度阻塞→胆管增粗、内压增高→囊状扩张?
分型：?按照部位、形态分为五种类型：?
Ⅰ型：胆总管囊肿，80~90%??????????
Ⅱ型：胆总管憩室，2%?
Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，1.4~5%?
Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，19%????????
Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）?
X线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常；憩室可在胆总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管。
CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常。
MRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号诊断与鉴别诊断肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常——诊断本病的关键MRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基本取代PTC或ERCP等有创性检查。
CT和MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断，但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管癌的可能性明显增加。
素材来源网络
那家医院治疗白癜风好北京治疗白癜风哪里最好推荐文章
热点文章
