病例分享
先天性胆总管囊肿
患儿，女，5岁，因上腹部不适一周于我院就诊，行肝胆脾彩超检查
超声表现：胆囊区域见胆囊折叠成7字型，壁光滑，内未见明显异常回声，其下方门静脉上方见大小约2.6x2.1cm的梭形无回声区，似与胆囊相通，远端与胆总管关系显示不清，该无回声区内见点状回声及短棒状回声，后无声影，随体位改变可移动。CDFI：该无回声区内未见明显血流信号显示。
超声提示：门静脉上方无回声区：胆总管囊肿并胆汁淤积？
MRI检查结果
MRI提示：胆总管囊肿（I型）
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿为胆管壁先天性发育异常合并胆总管远端的狭窄梗阻，致使先天发育异常的胆总管甚至肝内胆管不同程度的扩张。
病理
先天性胆管囊状扩张症，多由于先天性胆管壁薄弱，胆道有轻重不等的阻塞使胆管腔内压增高，扩大形成囊肿。可发生于肝外胆管的任何部位，但是以中、上段胆总管的发生率较高。当发生于壶腹部者，与十二指肠和胰管相通，一般体积小，发生于中、上段胆总管的囊肿可以巨大，甚至占据整个腹腔，使胆囊被挤压前移。部分病例合并囊肿内结石，偶尔有癌变者。
分型
临床上根据囊肿发生的部位可将先天性胆总管囊肿分为:
I型为常见型有胆总管囊肿、节段型胆总管扩张和弥漫型梭状扩张三个亚型;
II型为肝胆管憩室;
III型为胆总管远端扩张脱垂入十二指肠;
IVa型为肝内及肝外胆管及多发性囊肿;
IVb型肝外胆管多发囊肿;
V型为肝内胆管单发性或多发性囊肿，肝内胆管多发性囊状扩张症又称Caroli病。
临床表现
先天性胆总管囊肿多于婴幼儿及儿童期被发现，女性较为多见。
典型的先天性胆总管囊肿其临床症状表现为反复发作的右上腹部疼痛、右上腹包块及间歇性黄疸，并发感染时可有发热。病程较长的先天性胆总管囊肿可合并结石、肝硬化、门静脉高压、脾大、急慢性胰腺炎，甚至恶变。少数病例可因囊肿巨大，囊内压力大而破例穿孔。
超声表现
￠典型的先天性胆总管囊肿其声像图表现为第一肝门部门静脉右前方无回声区，沿胆总管主干分布，呈圆形、椭圆形或梭形，囊壁菲薄。
￠其特征性声像图表现为囊肿的上端与扩张的近端胆管(常见的扩张近端胆管为左右肝管、肝总管、胆囊管或矢状部胆管)相通呈倒置的漏斗状或喇叭状。
￠脂餐实验后胆总管囊肿会缩小，这一特征是其他疾病所没有的。
￠结石时无回声区内可见随体位改变的强回声团，后方伴声影;合并感染时囊壁增厚毛糙，血流信号增多，囊肿内见密集点状回声或絮状回声。
￠先天性胆总管囊肿恶变时其内可见中等回声团块，见较丰富的血流信号，并可累及肝实质及其他周边脏器。
鉴别诊断
先天性胆总管囊肿需与以下疾病鉴别：
￠囊性胆道闭锁
￠临近第一肝门部的肝囊肿
￠较大的胆总管囊肿须与右肾囊肿相鉴别
￠胰头部囊肿
￠十二指肠降部的重复畸形
￠肠系膜囊肿
￠合并多发性肝内胆管囊状扩张时(IV型和V型)还须与多囊肝以及胆道梗阻导致的肝内胆管扩张相鉴别
总结
胆总管囊肿的超声表现较为直观，其声像图特征表现多样，在肝门处或上腹部探及囊性包块时，应变换探头多角度扫查，追踪其是否与胆总管、肝内胆管或胆囊管相通，若相通即可诊断先天性胆总管囊肿，若不相通可与上述鉴别诊断进一步鉴别。
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